Atzinums

Tāpat aicinām plānā nostiprināt dažādu iesaistīto pušu sadarbību ar pacientu organizācijām14 (pie rīcības virzieniem vairākkārt atzīmēta NVO atbildība, taču ne visas NVO ir pacientu organizācijas un citos plānos atsevišķi atzīmē, ka iesaistītajiem jāsadarbojas ar atbilstošo pacientu organizāciju). Mēs būtu ļoti pagodināti un priecīgi, ja varētu dažādām ārstu un citām organizācijām pastāstīt vairāk par specifiskajām problēmām ar ko saskaras meitenes un sievietes ar asins recēšanas traucējumiem Latvijā un ārvalstīs un kopīgi meklēt risinājumus.

-

Attiecībā uz sadaļu par Mātes pases digitalizēšanu (35.lpp) vēlreiz atgādinām, cik ļoti svarīgi ir iekļaut pacientu veselības datos atzīmi par reto saslimšanu un nelielu aprakstu par tās ārstēšanas specifiku, lai tas būtu pieejams neatliekamās medicīniskās palīdzības un citiem veselības aprūpes speciālistiem atbilstošās situācijās, lai glābtu pacienta dzīvību vai veselību. Tas palīdzēs arī organizēt grūtnieču pārvešanu uz kompetentāko klīniku, kā piemēram, asins recēšanas traucējumu gadījumā – uz kādu no KUS.

-

Papildināt 1.3. punktu (16.lpp) ar vārdiem “reto slimību”, lai veicinātu izpratni par retajām slimībām. Veselības ministrija jau sen ir apsolījusi atbalstīt reto slimību pacientu organizācijas to centienos izglītot sabiedrību par dažādām retām slimībām, t.sk. novirzot dažādu starptautisko projektu līdzekļus, un šī būtu fantastiska iespēja veicināt valsts un pilsoniskās sabiedrības organizāciju sadarbību kopīgu mērķu sasniegšanai.
“1.3. Sabiedrības informēšana par izplatītākajām akūtajām slimībām, kā arī aktualitātēm pneimonoloģijā un alergoloģijā, reto slimību un infekcijas slimību jomā.”
Svarīgi, lai grūtnieces ar asiņošanas slimībām un tās, kurām ir aizdomas, ka auglim varētu būt kāds no asins recēšanas traucējumiem, saņemtu kvalificētu palīdzību atbilstoši spēkā esošajām starptautiskajām vadlīnijām specializētos centros, piemēram, KUS. Lai mazinātu augļa traumēšanas risku, iesaka veikt ķeizargriezienu un šobrīd arī nav ierobežojumu ķirurģisku manipulāciju veikšanai (jo kopš 2024.gada 1.septembra ambulatori ir pieejami arī koagulācijas faktori Villebranda slimības ārstēšanai, tāpat vienīgais šķērslis nodrošināt faktoru aizstājterapiju sievietēm ar hemofiliju ir precīzas diagnozes trūkums). Atbalsts IVF procedūrām sievietēm ar asins recēšanas traucējumiem ietverts Plānā reto slimību jomā un ir ļoti būtisks, lai plānotu ģimenes pieaugumu.

-

Papildināt 1.1. punktu (8.-9.lpp) ar vārdiem “t.sk. par mēnešreizēm”, lai veicinātu sabiedrības, īpaši jauniešu, izpratni par fizioloģiju un atpazītu netipiskas situācijas, kas varētu liecināt par saslimšanām, t.sk. asins recēšanas traucējumiem: “Ņemot vērā minēto, ir būtiski arī turpmāk pastāvīgi izglītot sabiedrību (īpaši jauniešus) par reproduktīvās veselības jautājumiem, t.sk. par mēnešreizēm, un STI profilaksi, tai skaitā par atbildīgu savstarpējo attiecību veidošanu, par kontracepcijas lietošanu, samazinot nevēlamu grūtniecību un STI
gadījumu skaitu, kā arī veicināt grūtnieču un jauno vecāku zināšanas par atkarību izraisošo vielu lietošanas negatīvo ietekmi uz grūtnieces, bērna veselību un augļa attīstību.” Dzelzs deficīts un anēmija var būt viens no asiņošanas simptomu, t.sk. pastiprinātas asiņošanas mēnešreižu laikā, sekām, un Plānā plaši aprakstīts, ka tas skar būtisku skaitu grūtnieču (27.lpp). Rosinām Plānā ietvert aktivitāti, kas veicinātu speciālistu izglītošanu par asiņošanas simptomiem un dažādu rīku to izvērtēšanai izmantošanu. Piemēram, 2025.gadā LHB izveidoja ISTH BAT (Bleeding Assessment Tool) Asiņošanas novērtēšanas rīka versiju latviešu valodā, kas pieejama tiešsaistē: https://bat.hemofilija.lv/. Tāpat aicinām izmantot PBAC (Pictoral Bleeding Assessment Chart) – Menstruālās asiņošanas novērtēšanas rīku, lai novērtētu, vai meitenei/sievietei ir pastiprināta asiņošana mēnešreižu laikā, kas arī pieejams latviešu valodā: https://hemofilija.lv/wpcontent/ uploads/2019/04/pbac.pdf. Meitenes un sievietes, kurām ir vairāki asiņošanas simptomi un/vai BAT rezultāts ir lielāks par 6, jānosūta uz diagnostiku pie hematologa. Vairāk noderīgu rīku publicēti mūsu mājas lapā: https://hemofilija.lv/noderiga-informacija/sievietem/.

-

Latvijas Hemofilijas biedrība¹ (LHB) ir iepazinusies ar Mātes un bērna veselības uzlabošanas plāna 2025.-2027.gadam projektu (Plāns, pieejams TAP²) un kopumā atbalsta tā tālāku virzību. Vienlaikus aicinām rast iespēju papildināt plānu ar vairākiem priekšlikumiem, ko pamato sekojošie zinātniskie fakti un pieredze. Zinātniskā literatūra liecina, ka nereti dzemdību un pēcdzemdību asiņošanas iemesls ir iepriekš nediagnosticēti un neārstēti asins recēšanas traucējumi³, bet sievietēm ar dažādiem asins recēšanas traucējumiem ir būtiski lielāks risks gan asiņošanai dzemdību un pēcdzemdību laikā⁴, kas var būt arī letāls. Vēršam Jūsu uzmanību uz faktu, ka Latvijā ir viens no augstākajiem mātes mirstības rādītājiem (aprakstīts Plāna 4. un 31.lpp.), un saskaņā ar speciālistu teikto⁵, būtisks iemesls tam ir
dažādas asiņošanas dzemdību un pēcdzemdību laikā (piemēram, 3 no 4 gadījumiem 2023.gadā, 2 no 4 gadījumiem 2020. gadā). Latvijā tikai 33% no 280 cilvēkiem, kas iekļauti Latvijas Reto slimību reģistrā uz 27.11.2024. ar kādu no asins recēšanas traucējumu diagnozēm, ir sievietes: 4 ar hemofiliju A (2 no tām ar hemofiliju smagā formā), 1 ar hemofiliju B, 65 ar Villebranda slimību un 22 ar dažādiem ultra-retiem faktoru deficītiem un citām koagulopātijām. Saskaņā ar aprēķiniem, Latvijā vēl nav identificētas un diagnosticētas aptuveni 200 sievietes ar hemofiliju⁶ un tikpat ar Villebranda slimību⁷, un attiecīgi tās nepieciešamības gadījumā nevar saņemt atbilstošu ārstēšanu⁸. Vēršam Jūsu uzmanību, ka, neskatoties uz rekomendācijām aizdomu gadījumā sievietes sūtīt uz specifiskiem laboratorijas testiem, kas nosaka faktoru līmeņus asinīs, tas var dot maldīgu rezultātu, jo grūtniecības laikā faktoru līmenis sasniedz normu vai pat pārsniedz to⁹ gandrīz visiem asins recēšanas traucējumiem, tāpēc ir ārkārtīgi svarīgi šādas sievietes identificēt laicīgi¹⁰, pirms grūtniecības iestāšanās. Esam lūguši iekļaut šādu aktivitāti (laicīgu meiteņu un sieviešu ar asins recēšanas traucējumiem diagnostiku, t.sk. jaundzimušo skrīningu ģimenēs ar paaugstinātu risku) arī Plānā reto slimību jomā 2026.-2027.gadam. Tāpat lūdzam ņemt vērā, ka faktora līmeni visprecīzāk var noteikt cikla 3.-5.dienā (piemēram, šeit iekļauta neprecīza informācija¹¹, bet šī rekomendācija nav norādīta vispār pie citu faktoru analīzēm). 2021. gadā BKUS Reto slimību koordinācijas centrs sadarbībā ar citiem speciālistiem izveidoja dažādus klīniskos ceļus grūtniecēm un jaundzimušajiem ar asins recēšanas traucējumiem¹². Tajā pašā gadā EAHAD, Eiropas Hemofilijas un līdzīgu saslimšanu ārstu organizācija, arī publicēja Sieviešu un meiteņu ar asins recēšanas traucējumiem aprūpes vadlīnijas Eiropai¹³, kas arī pieejamas Latvijas Hemofilijas biedrības mājas lapā www.hemofilija.lv.

Rosinām papildināt Plānu ar izglītojošām aktivitātēm speciālistiem un sabiedrībai, lai veicinātu netipisku asiņošanu jeb asiņošanas simptomu atpazīšanu, laicīgu diagnostiku un atbilstošas ārstēšanas nodrošināšanu.

¹ Latvijas Hemofilijas biedrība kopš 1993. gada apvieno, aizstāv un pārstāv cilvēkus ar iedzimtiem asins recēšanas
traucējumiem – hemofiliju A, hemofiliju B, Villebranda slimību un dažādiem ultra-retiem koagulācijas faktoru deficītiem un
defektiem – sadarbībā ar Pasaules Hemofilijas federāciju (WFH), Eiropas Hemofilijas konsorciju (EHC), Latvijas Pacientu
organizāciju tīklu (LPOT) un Latvijas Reto slimību aliansi (LRSA).
² https://tapportals.mk.gov.lv/legal_acts/5015c19e-92fb-444b-a892-ad4a138b80cf
³ Yunas, Idnan et al. Causes of and risk factors for postpartum haemorrhage: a systematic review and meta-analysis. The
Lancet, Volume 405, Issue 10488, 1468 – 1480. https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-
6736(25)00448-9/fulltext
⁴ VanderMeulen H, Petrucci J, Floros G, Meffe F, Dainty KN, Sholzberg M. The experience of postpartum bleeding in
women with inherited bleeding disorders. Res Pract Thromb Haemost. 2019 Jul 26;3(4):733-740. doi:
10.1002/rth2.12246. PMID: 31624793; PMCID: PMC678201
⁵ Prof.D.Rezebergas prezentācija RAKUS seminārā speciālistiem par sievietēm ar asins recēšanas traucējumiem
15.04.2025.
⁶ d'Oiron R, O'Brien S, James AH. Women and girls with haemophilia: Lessons learned. Haemophilia. 2021; 27(suppl.
3): 75–81. https://doi.org/10.1111/hae.14094
⁷ Stonebraker JS, Iorio A, Lavin M, Rezende SM, Srivastava A, Pierce GF, Coffin D, Tootoonchian E, Makris M. Reported
prevalence of von Willebrand disease worldwide in relation to income classification. Haemophilia. 2023 Jul;29(4):975-
986. doi: 10.1111/hae.14810. Epub 2023 Jun 5. PMID: 37276350.
⁸ Chaigneau, Megan et al. The history of women and hemophilia: a narrative review of evolving beliefs and testing
practices. Journal of Thrombosis and Haemostasis, Volume 23, Issue 3, 928 – 936.
https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(24)00724-4/fulltext
⁹ Janbain M, Kouides P. Managing Pregnant Women with Hemophilia and von Willebrand Disease: How Do We Provide
Optimum Care and Prevent Complications? Int J Womens Health. 2022 Sep 12;14:1307-1313. doi:
10.2147/IJWH.S273043. PMID: 36119805; PMCID: PMC9480585.
¹⁰ Paula D. James; Women and bleeding disorders: diagnostic challenges. Hematology Am Soc Hematol Educ
Program 2020; 2020 (1): 547–552. doi: https://doi.org/10.1182/hematology.2020000140
¹¹ https://www.egl.lv/storage/test_descriptions/2370_2020.pdf
¹² https://hemofilija.lv/noderiga-informacija/vadlinijas/vadlinijas-sieviesu-aprupei/
¹³ van Galen K, Lavin M, Skouw-Rasmussen N, et al. European principles of care for women and girls with inherited
bleeding disorders. Haemophilia. 2021; 27: 837–847. https://doi.org/10.1111/hae.14379

 

-